Otázky a odpovede hemofília

Otázky a odpovede

Každý, koho sa hemofília týka - či už ide o samotného pacienta, člena jeho rodiny alebo ošetrovateľa – si zaslúži presné, aktuálne a ľahko zrozumiteľné informácie o stave a spôsobe zvládania tohto ochorenia.

Tu nájdete odpovede na niektoré často kladené otázky týkajúce sa hemofílie. 

Hemofília je ochorenie, pri ktorom sa krv nezráža tak, ako by mala.

Keď človek s hemofíliou začne krvácať, trvá uňho dlhšie ako je bežné, aby sa krvácanie zastavilo. Dôvodom je, že jeho telo neprodukuje dostatok dôležitej bielkoviny, ktorá pomáha zrážať krv. Túto bielkovinu nazývame „faktor zrážanlivosti“1.

Správne riešenie tohto stavu pomáha ľuďom s hemofíliou viesť plnohodnotný, zdravý a aktívny život.

Ak tomuto ochoreniu porozumiete, budete môcť efektívnejšie diskutovať so svojim lekárom a, v neposlednom rade, to pomôže vám a vašej rodine viesť čo najlepší život.

Hemofília typu A postihuje približne 1 z 5 000 narodených mužov, zatiaľ čo hemofília typu B je menej častá a postihuje iba asi 1 z 25 000 narodených mužov2,3. Toto ochorenie postihuje hlavne mužov. Iba asi 20% ľudí s ľahkou hemofíliou sú ženy; ťažká a stredne ťažká hemofília je u žien veľmi zriedkavá4.

Existujú dva hlavné typy hemofílie: hemofília typu A a hemofília typu B. V prípade hemofílie typu A má človek nedostatok faktora zrážanlivosti VIII a v prípade hemofílie typu B faktora zrážanlivosti IX1.

Klinické príznaky hemofílie typu A a hemofílie typu B sú takmer rovnaké.

 

 

Hemofília typu A a B sa väčšinou dedí1. V niektorých prípadoch sa môže hemofília objaviť aj u človeka bez rodinnej anamnézy – v takýchto prípadoch je to spôsobené zmenou génov daného človeka. Túto sporadickú formu má okolo 30% ľudí s hemofíliou typu A, alebo B1,5.

Hemofíliu človek väčšinou získa zdedením poškodeného, alebo „zmutovaného“ génu od rodičov. Kvôli nemu jeho telo nevie produkovať dostatok faktora zrážanlivosti.

Gény, ktoré nesú kódy pre faktory zrážanlivosti, sa nachádzajú na chromozóme X1. Muži majú iba jeden chromozóm X, zatiaľ čo ženy majú dva. Znamená to, že u mužov, ktorí zdedia poškodený gén, sa hemofília vyvinie vždy. Ak ale poškodený gén zdedí žena, stane sa „nositeľkou“ – bude mať jednu poškodenú a jednu normálnu kópiu génu. U približne tretiny žien, ktoré prenášajú poškodený gén, sa prejavia symptómy krvácania a sú klasifikované ako pacientky s ľahkou hemofíliou. Miera príznakov krvácania u nich závisí na miere relatívneho presadenia sa poškodeného génu voči normálnemu génu (tento efekt sa nazýva lyonizácia)5,6,7.

Ak je matka nositeľkou a otec hemofíliu nemá, existuje 50% pravdepodobnosť, že každý ich syn bude mať hemofíliu a 50% pravdepodobnosť, že každá ich dcéra bude nositeľkou5. V prípade, že otec hemofíliu má a matka nie je nositeľkou, nebude mať hemofíliu žiaden z ich synov, ale všetky ich dcéry budú nositeľkami poškodeného génu.

Závažnosť hemofílie zvyčajne závisí od množstva faktora zrážanlivosti v krvi.

 


Ťažká hemofília: hladina faktora zrážanlivosti v krvi je menej ako 1%8.
Stredne ťažká hemofília: hladina faktora zrážanlivosti v krvi je medzi 1-5%8.
Ľahká hemofília: hladina faktora zrážanlivosti v krvi je medzi 6-40%8.


Ľudia s ťažkou hemofíliou môžu krvácať často a väčšinu času bez zjavného dôvodu. Toto spontánne krvácanie sa objavuje najčastejšie v kĺboch a svaloch. Ľudia so stredne ťažkou hemofíliou krvácajú obvykle menej často ako ľudia s ťažkou formou a zväčša nie spontánne. Po zranení alebo chirurgickom či stomatologickom zákroku však môžu krvácať pomerne dlho. Ľudia s ľahkou hemofíliou majú dlhodobé krvácanie zväčša až po vážnom zranení, či chirurgickom zákroku; spontánne krvácanie sa u nich nemusí vyskytnúť nikdy8.

Väčšina ľudí s hemofíliou má toto ochorenie v rodinnej anamnéze, preto je u detí hemofilikov očakávané a diagnostikované krátko po narodení. Ak sa toto ochorenie v rodinnej anamnéze nevyskytuje – prípad ľudí so sporadickou formou hemofílie spôsobenou novými mutáciami génov – k diagnóze dochádza až po tom, ako sa prejavia problémy so zrážaním krvi. Diagnostikovanie sa môže oddialiť aj v prípade, že rodina o tejto anamnéze nevie – ak napríklad predchádzajúce generácie v rodine mali iba dcéry, ktoré sa stali nositeľkami bez symptómov, alebo mali synov, ktorí zomreli v rannom detstve v dôsledku nediagnostikovanej hemofílie.

Ťažká hemofília sa zvyčajne diagnostikuje už v prvom roku života9. Ľudia so stredne ťažkou alebo ľahkou hemofíliou nemusia byť diagnostikovaní dlhé roky, dokonca až do dospelosti. Tento stav býva vo vyššom veku odhalený často až pri komplikáciách počas chirurgických zákrokov9.

Diagnostika sa robí pomocou série krvných testov na meranie úrovne aktivity faktora zrážanlivosti. Ak je v rodine známa prítomnosť hemofílie, genetické testy sa môžu spraviť už počas tehotenstva. Možné je pri nich zistiť aj genetický variant, ktorý hemofíliu spôsobuje9.

U približne tretiny žien, ktoré prenášajú poškodený gén, sa prejavia symptómy krvácania a sú klasifikované ako pacientky s ľahkou hemofíliou. Miera ich príznakov krvácania závisí na miere relatívneho presadenia sa poškodeného génu voči normálnemu génu (tento efekt sa nazýva lyonizácia)10.

V extrémne zriedkavých prípadoch je možné, aby dcéra zdedila dva poškodené hemofilické gény. Stáva sa to v prípadoch, kedy je otec hemofilik a matka je nositeľkou, takže dcéra zdedí poškodený chromozóm X od oboch rodičov11.

Krvácanie sa u ľudí s hemofíliou môže vyskytnúť kdekoľvek v tele, výnimkou nie je ani podkožné krvácanie. Vo vnútri tela sú najčastejšie krvácania do kĺbov a svalov a vyskytnúť sa môžu aj bez zjavnej príčiny9. K tomuto spontánneho krvácaniu dochádza väčšinou iba pri ťažkej hemofílii. Spontánne krvácanie do kĺbov postihuje najmä členky, lakte a kolená a často sa vyskytuje okolo jedného roka života, kedy dieťa začína chodiť9.

Príznakmi krvácania v kĺboch sú bolesť, stuhnutosť, teplo a opuch9. Krvácanie do svalov sa zväčša odhaľuje ťažšie. Svaly sú totiž tak hlboko pod kožou, že modriny väčšinou nie je vidieť – badateľné sú iba v prípadoch, kedy sa človek v danom mieste priamo zraní, alebo do niečoho narazí. Bežnými príznakmi krvácania do svalov sú bolesť a obmedzený pohyb.

Krvácanie do hlavy, alebo mozgu je zriedkavé, no obzvlášť závažné – môže spôsobiť záchvaty či dokonca ochrnutie. Medzi príznaky patrí silná bolesť hlavy, stuhnutý krk, zvracanie a zmätenosť12. Ak máte na krvácanie do hlavy podozrenie, mali by ste okamžite volať záchranku. Zdravotníckeho pracovníka by ste mali kontaktovať aj v prípade, že ste utrpeli vážne údery do hlavy.

Ak máte podozrenie na vnútorné krvácanie, poraďte sa vždy s lekárom – najmä na začiatku, keď ešte nemusíte vedieť o všetkých príznakoch.

Áno! Pravidelná fyzická aktivita môže znížiť riziko niektorých chorôb a zdravotných problémov a zlepšiť tak celkovú kvalitu vášho života. Naviac, silné svaly sú potrebné pre podporu kĺbov a zabezpečenie lepšej rovnováhy a telesnej kontroly. Ľudia s hemofíliou by mali byť povzbudzovaní k fyzickej aktivite v maximálnej možnej miere, no nesmú zabúdať na pravidelné užívanie liekov, aby boli pri aktivitách chránení. Je vhodné vyhýbať sa kontaktným športom a športom s vyšším rizikom zranenia.  

Individuálne plánovanie profylaxie znamená, že poznáte úrovne svojich faktorov a naplánujete si liečbu tak, aby vám poskytovala dostatočnú ochranu – pri všetkých vašich aktivitách. 

Hemofilikom sa odporúčajú aktivity, ktoré znižujú zaťaženie kĺbov - ako napríklad plávanie či jazda na bicykli. Dôležité však je, aby ste svoju fyzickú aktivitu prediskutovali so svojim lekárom a spolu s ním stanovili, aký typ pohybu je pre vás najlepší – hlavne v prípade, ak ste sa „rozhýbali“ po dlhšej dobe nečinnosti13. Ak sa naučíte, ako sa pohybovať lepšie, umožní vám to pohybovať sa viac.

Udržiavanie čo najlepšieho zdravia umožňuje ľuďom žijúcim s hemofíliou žiť svoj život plnohodnotne a zúčastňovať sa čo najväčšieho spektra aktivít. Nemyslíme tým pritom iba fyzickú aktivitu v podobe športovania (aj keď aj tá je dôležitá), ale aj bežných každodenných aktivít, ako je napríklad dochádzanie do školy či chodenie po schodoch – a to bez obáv z krvácania.

Ak máte hemofíliu, neznamená to, že sa kvôli liečbe musíte vzdať svojich snov. Práve naopak. Je úplne reálne (a odporúčané), aby ste cestovali, študovali, založili si rodinu či využili iné vzrušujúce príležitosti, ktoré vám život ponúka.

Je dôležité, aby sa ľudia žijúci s hemofíliou zaregistrovali v najbližšom liečebnom centre hemofílie, ktoré tak pre nich môže byť zdrojom rád a podpory. Tímy sa v jednotlivých centrách líšia, no väčšinou zahŕňajú lekárov, zdravotné sestry a fyzioterapeutov. Súčasne tu často môžete nájsť aj psychológov a sociálnych pracovníkov14.

Pravdepodobne zistíte, že najčastejší kontakt máte so zdravotnými sestrami, ktoré poskytujú podporu aj mimo nemocnice - a to vo forme telefonátov či návštev u vás doma. Sestry vám môžu pomôcť s prispôsobením liečebného plánu na váš životný štýl. V nemocniciach sú to práve sestry, ktoré zabezpečujú, aby mal každý zamestnanec nemocnice zapojený do starostlivosti o ľudí s hemofíliou všetky potrebné informácie14.

Ku kontaktu na fyzioterapeuta alebo špecializovanú fyzioterapeutickú službu sa zväčša najlepšie dostanete prostredníctvom centier pre hemofíliu. Fyzioterapeuti vám môžu klinicky posúdiť zdravie kĺbov, silu, koordináciu a funkciu pohybového aparátu. Vedia tiež monitorovať zdravie vašich kĺbov z dlhodobého hľadiska, pomáhať vám pri predchádzaní krvácaní zlepšením funkcie kĺbov a svalov a v neposlednom rade poskytnúť rady o vhodnej fyzickej aktivite14.

Rodičia detí s hemofíliou sa školia, aby svojim deťom vedeli injekčne podávať faktor zrážanlivosti doma, bez pomoci zdravotníckeho personálu. Postupom času sa pritom deti s hemofíliou učia, ako si injekcie podávať samé14.

  1. Guidelines for the Management of Hemophilia(General Care and Management of Hemophilia: 1.1 What is haemophilia?). World Federation of Hemophilia. http://www1.wfh.org/publications/files/pdf-1494.pdf . Last updated April 2013. Accessed 5th June 2019
     
  2. National Organization for Rare Disorders. HemophiliaA. https://rarediseases.org/rare-diseases/hemophilia-a/. Accessed 5th June 2019
     
  3. National Organization for Rare Disorders. HemophiliaB. https://rarediseases.org/rare-diseases/hemophilia-b/. Accessed 5th June 2019
     
  4. UK National Haemophilia Database. UK Bleeding Disorder Statistics for April 2016 to March 2017. http://www.ukhcdo.org/wp-content/uploads/2018/02/Bleeding-Disorder-Statistics-for-April-2016-to-March-2017-for-UKHCDO.pdf. Accessed 5th June 2019
     
  5. World Federation of Hemophilia. How do you get haemophilia? https://www.wfh.org/en/page.aspx?pid=644. Accessed 5th June 2019
     
  6. World Federation of Hemophilia. Carriers and women with haemophilia. https://www.wfh.org/en/abd/carriers/carriers-and-women-with-hemophilia-en. Accessed 5th June 2019
     
  7. World Federation of Hemophilia. Inheritance of haemophilia. https://www.wfh.org/en/abd/carriers/carriers-inheritance-of-hemophilia-en. Accessed 5th June 2019
     
  8. Haemophilia. BMJ Best Practice. https://bestpractice.bmj.com/topics/en-gb/468/aetiology. Last updated 28th March 2018. Accessed 5th June 2019 
     
  9. Haemophilia. BMJ Best Practice. https://bestpractice.bmj.com/topics/en-gb/468/diagnosis-approach. 
    Last updated 28th March 2018. Accessed 5th June 2019 
     
  10. World Federation of Hemophilia. Carriers and women with haemophilia.
    https://www.wfh.org/en/abd/carriers/carriers-bleeding-symptoms-en. Accessed 5th June 2019
     
  11. NHS. Causes Haemophlia. https://www.nhs.uk/conditions/haemophilia/causes/. Accessed 5th June 2019
     
  12. NHS. Symptoms Haemophilia. https://www.nhs.uk/conditions/haemophilia/symptoms/. Accessed 5th June 2019
     
  13. Guidelines for the Management of Hemophilia(General Care and Management of Hemophilia: 1.4 Fitness and physical activity). World Federation of Hemophilia. http://www1.wfh.org/publications/files/pdf-1494.pdf. Last updated April 2013. Accessed 5th June 2019
     
  14. The Haemophilia Society. Who will be involved in care of those living with haemophilia. https://haemophilia.org.uk/resources/faqs/who-will-be-involved-in-care-of-those-living-with-haemophilia/ Accessed 5th June 2019 

Som rodič dieťaťa 
s hemofíliou

Som mladý človek
s hemofíliou

 

Som senior 
s hemofíliou

Fishing with haemophilia

Pokračujte v čítaní o možnostiach života bez obmedzení spôsobených hemofíliou.

Otázky a odpovede

Každý, koho sa hemofília týka - či už ide o samotného pacienta, člena jeho rodiny alebo ošetrovateľa – si zaslúži presné, aktuálne a ľahko zrozumiteľné informácie o stave a spôsobe zvládania tohto ochorenia.

Tu nájdete odpovede na niektoré často kladené otázky týkajúce sa hemofílie. 

Hemofília je ochorenie, pri ktorom sa krv nezráža tak, ako by mala.

Keď človek s hemofíliou začne krvácať, trvá uňho dlhšie ako je bežné, aby sa krvácanie zastavilo. Dôvodom je, že jeho telo neprodukuje dostatok dôležitej bielkoviny, ktorá pomáha zrážať krv. Túto bielkovinu nazývame „faktor zrážanlivosti“1.

Správne riešenie tohto stavu pomáha ľuďom s hemofíliou viesť plnohodnotný, zdravý a aktívny život.

Ak tomuto ochoreniu porozumiete, budete môcť efektívnejšie diskutovať so svojim lekárom a, v neposlednom rade, to pomôže vám a vašej rodine viesť čo najlepší život.

Hemofília typu A postihuje približne 1 z 5 000 narodených mužov, zatiaľ čo hemofília typu B je menej častá a postihuje iba asi 1 z 25 000 narodených mužov2,3. Toto ochorenie postihuje hlavne mužov. Iba asi 20% ľudí s ľahkou hemofíliou sú ženy; ťažká a stredne ťažká hemofília je u žien veľmi zriedkavá4.

Existujú dva hlavné typy hemofílie: hemofília typu A a hemofília typu B. V prípade hemofílie typu A má človek nedostatok faktora zrážanlivosti VIII a v prípade hemofílie typu B faktora zrážanlivosti IX1.

Klinické príznaky hemofílie typu A a hemofílie typu B sú takmer rovnaké.

 

 

Hemofília typu A a B sa väčšinou dedí1. V niektorých prípadoch sa môže hemofília objaviť aj u človeka bez rodinnej anamnézy – v takýchto prípadoch je to spôsobené zmenou génov daného človeka. Túto sporadickú formu má okolo 30% ľudí s hemofíliou typu A, alebo B1,5.

Hemofíliu človek väčšinou získa zdedením poškodeného, alebo „zmutovaného“ génu od rodičov. Kvôli nemu jeho telo nevie produkovať dostatok faktora zrážanlivosti.

Gény, ktoré nesú kódy pre faktory zrážanlivosti, sa nachádzajú na chromozóme X1. Muži majú iba jeden chromozóm X, zatiaľ čo ženy majú dva. Znamená to, že u mužov, ktorí zdedia poškodený gén, sa hemofília vyvinie vždy. Ak ale poškodený gén zdedí žena, stane sa „nositeľkou“ – bude mať jednu poškodenú a jednu normálnu kópiu génu. U približne tretiny žien, ktoré prenášajú poškodený gén, sa prejavia symptómy krvácania a sú klasifikované ako pacientky s ľahkou hemofíliou. Miera príznakov krvácania u nich závisí na miere relatívneho presadenia sa poškodeného génu voči normálnemu génu (tento efekt sa nazýva lyonizácia)5,6,7.

Ak je matka nositeľkou a otec hemofíliu nemá, existuje 50% pravdepodobnosť, že každý ich syn bude mať hemofíliu a 50% pravdepodobnosť, že každá ich dcéra bude nositeľkou5. V prípade, že otec hemofíliu má a matka nie je nositeľkou, nebude mať hemofíliu žiaden z ich synov, ale všetky ich dcéry budú nositeľkami poškodeného génu.

Závažnosť hemofílie zvyčajne závisí od množstva faktora zrážanlivosti v krvi.

 


Ťažká hemofília: hladina faktora zrážanlivosti v krvi je menej ako 1%8.
Stredne ťažká hemofília: hladina faktora zrážanlivosti v krvi je medzi 1-5%8.
Ľahká hemofília: hladina faktora zrážanlivosti v krvi je medzi 6-40%8.


Ľudia s ťažkou hemofíliou môžu krvácať často a väčšinu času bez zjavného dôvodu. Toto spontánne krvácanie sa objavuje najčastejšie v kĺboch a svaloch. Ľudia so stredne ťažkou hemofíliou krvácajú obvykle menej často ako ľudia s ťažkou formou a zväčša nie spontánne. Po zranení alebo chirurgickom či stomatologickom zákroku však môžu krvácať pomerne dlho. Ľudia s ľahkou hemofíliou majú dlhodobé krvácanie zväčša až po vážnom zranení, či chirurgickom zákroku; spontánne krvácanie sa u nich nemusí vyskytnúť nikdy8.

Väčšina ľudí s hemofíliou má toto ochorenie v rodinnej anamnéze, preto je u detí hemofilikov očakávané a diagnostikované krátko po narodení. Ak sa toto ochorenie v rodinnej anamnéze nevyskytuje – prípad ľudí so sporadickou formou hemofílie spôsobenou novými mutáciami génov – k diagnóze dochádza až po tom, ako sa prejavia problémy so zrážaním krvi. Diagnostikovanie sa môže oddialiť aj v prípade, že rodina o tejto anamnéze nevie – ak napríklad predchádzajúce generácie v rodine mali iba dcéry, ktoré sa stali nositeľkami bez symptómov, alebo mali synov, ktorí zomreli v rannom detstve v dôsledku nediagnostikovanej hemofílie.

Ťažká hemofília sa zvyčajne diagnostikuje už v prvom roku života9. Ľudia so stredne ťažkou alebo ľahkou hemofíliou nemusia byť diagnostikovaní dlhé roky, dokonca až do dospelosti. Tento stav býva vo vyššom veku odhalený často až pri komplikáciách počas chirurgických zákrokov9.

Diagnostika sa robí pomocou série krvných testov na meranie úrovne aktivity faktora zrážanlivosti. Ak je v rodine známa prítomnosť hemofílie, genetické testy sa môžu spraviť už počas tehotenstva. Možné je pri nich zistiť aj genetický variant, ktorý hemofíliu spôsobuje9.

U približne tretiny žien, ktoré prenášajú poškodený gén, sa prejavia symptómy krvácania a sú klasifikované ako pacientky s ľahkou hemofíliou. Miera ich príznakov krvácania závisí na miere relatívneho presadenia sa poškodeného génu voči normálnemu génu (tento efekt sa nazýva lyonizácia)10.

V extrémne zriedkavých prípadoch je možné, aby dcéra zdedila dva poškodené hemofilické gény. Stáva sa to v prípadoch, kedy je otec hemofilik a matka je nositeľkou, takže dcéra zdedí poškodený chromozóm X od oboch rodičov11.

Krvácanie sa u ľudí s hemofíliou môže vyskytnúť kdekoľvek v tele, výnimkou nie je ani podkožné krvácanie. Vo vnútri tela sú najčastejšie krvácania do kĺbov a svalov a vyskytnúť sa môžu aj bez zjavnej príčiny9. K tomuto spontánneho krvácaniu dochádza väčšinou iba pri ťažkej hemofílii. Spontánne krvácanie do kĺbov postihuje najmä členky, lakte a kolená a často sa vyskytuje okolo jedného roka života, kedy dieťa začína chodiť9.

Príznakmi krvácania v kĺboch sú bolesť, stuhnutosť, teplo a opuch9. Krvácanie do svalov sa zväčša odhaľuje ťažšie. Svaly sú totiž tak hlboko pod kožou, že modriny väčšinou nie je vidieť – badateľné sú iba v prípadoch, kedy sa človek v danom mieste priamo zraní, alebo do niečoho narazí. Bežnými príznakmi krvácania do svalov sú bolesť a obmedzený pohyb.

Krvácanie do hlavy, alebo mozgu je zriedkavé, no obzvlášť závažné – môže spôsobiť záchvaty či dokonca ochrnutie. Medzi príznaky patrí silná bolesť hlavy, stuhnutý krk, zvracanie a zmätenosť12. Ak máte na krvácanie do hlavy podozrenie, mali by ste okamžite volať záchranku. Zdravotníckeho pracovníka by ste mali kontaktovať aj v prípade, že ste utrpeli vážne údery do hlavy.

Ak máte podozrenie na vnútorné krvácanie, poraďte sa vždy s lekárom – najmä na začiatku, keď ešte nemusíte vedieť o všetkých príznakoch.

Áno! Pravidelná fyzická aktivita môže znížiť riziko niektorých chorôb a zdravotných problémov a zlepšiť tak celkovú kvalitu vášho života. Naviac, silné svaly sú potrebné pre podporu kĺbov a zabezpečenie lepšej rovnováhy a telesnej kontroly. Ľudia s hemofíliou by mali byť povzbudzovaní k fyzickej aktivite v maximálnej možnej miere, no nesmú zabúdať na pravidelné užívanie liekov, aby boli pri aktivitách chránení. Je vhodné vyhýbať sa kontaktným športom a športom s vyšším rizikom zranenia.  

Individuálne plánovanie profylaxie znamená, že poznáte úrovne svojich faktorov a naplánujete si liečbu tak, aby vám poskytovala dostatočnú ochranu – pri všetkých vašich aktivitách. 

Hemofilikom sa odporúčajú aktivity, ktoré znižujú zaťaženie kĺbov - ako napríklad plávanie či jazda na bicykli. Dôležité však je, aby ste svoju fyzickú aktivitu prediskutovali so svojim lekárom a spolu s ním stanovili, aký typ pohybu je pre vás najlepší – hlavne v prípade, ak ste sa „rozhýbali“ po dlhšej dobe nečinnosti13. Ak sa naučíte, ako sa pohybovať lepšie, umožní vám to pohybovať sa viac.

Udržiavanie čo najlepšieho zdravia umožňuje ľuďom žijúcim s hemofíliou žiť svoj život plnohodnotne a zúčastňovať sa čo najväčšieho spektra aktivít. Nemyslíme tým pritom iba fyzickú aktivitu v podobe športovania (aj keď aj tá je dôležitá), ale aj bežných každodenných aktivít, ako je napríklad dochádzanie do školy či chodenie po schodoch – a to bez obáv z krvácania.

Ak máte hemofíliu, neznamená to, že sa kvôli liečbe musíte vzdať svojich snov. Práve naopak. Je úplne reálne (a odporúčané), aby ste cestovali, študovali, založili si rodinu či využili iné vzrušujúce príležitosti, ktoré vám život ponúka.

Je dôležité, aby sa ľudia žijúci s hemofíliou zaregistrovali v najbližšom liečebnom centre hemofílie, ktoré tak pre nich môže byť zdrojom rád a podpory. Tímy sa v jednotlivých centrách líšia, no väčšinou zahŕňajú lekárov, zdravotné sestry a fyzioterapeutov. Súčasne tu často môžete nájsť aj psychológov a sociálnych pracovníkov14.

Pravdepodobne zistíte, že najčastejší kontakt máte so zdravotnými sestrami, ktoré poskytujú podporu aj mimo nemocnice - a to vo forme telefonátov či návštev u vás doma. Sestry vám môžu pomôcť s prispôsobením liečebného plánu na váš životný štýl. V nemocniciach sú to práve sestry, ktoré zabezpečujú, aby mal každý zamestnanec nemocnice zapojený do starostlivosti o ľudí s hemofíliou všetky potrebné informácie14.

Ku kontaktu na fyzioterapeuta alebo špecializovanú fyzioterapeutickú službu sa zväčša najlepšie dostanete prostredníctvom centier pre hemofíliu. Fyzioterapeuti vám môžu klinicky posúdiť zdravie kĺbov, silu, koordináciu a funkciu pohybového aparátu. Vedia tiež monitorovať zdravie vašich kĺbov z dlhodobého hľadiska, pomáhať vám pri predchádzaní krvácaní zlepšením funkcie kĺbov a svalov a v neposlednom rade poskytnúť rady o vhodnej fyzickej aktivite14.

Rodičia detí s hemofíliou sa školia, aby svojim deťom vedeli injekčne podávať faktor zrážanlivosti doma, bez pomoci zdravotníckeho personálu. Postupom času sa pritom deti s hemofíliou učia, ako si injekcie podávať samé14.

  1. Guidelines for the Management of Hemophilia(General Care and Management of Hemophilia: 1.1 What is haemophilia?). World Federation of Hemophilia. http://www1.wfh.org/publications/files/pdf-1494.pdf . Last updated April 2013. Accessed 5th June 2019
     
  2. National Organization for Rare Disorders. HemophiliaA. https://rarediseases.org/rare-diseases/hemophilia-a/. Accessed 5th June 2019
     
  3. National Organization for Rare Disorders. HemophiliaB. https://rarediseases.org/rare-diseases/hemophilia-b/. Accessed 5th June 2019
     
  4. UK National Haemophilia Database. UK Bleeding Disorder Statistics for April 2016 to March 2017. http://www.ukhcdo.org/wp-content/uploads/2018/02/Bleeding-Disorder-Statistics-for-April-2016-to-March-2017-for-UKHCDO.pdf. Accessed 5th June 2019
     
  5. World Federation of Hemophilia. How do you get haemophilia? https://www.wfh.org/en/page.aspx?pid=644. Accessed 5th June 2019
     
  6. World Federation of Hemophilia. Carriers and women with haemophilia. https://www.wfh.org/en/abd/carriers/carriers-and-women-with-hemophilia-en. Accessed 5th June 2019
     
  7. World Federation of Hemophilia. Inheritance of haemophilia. https://www.wfh.org/en/abd/carriers/carriers-inheritance-of-hemophilia-en. Accessed 5th June 2019
     
  8. Haemophilia. BMJ Best Practice. https://bestpractice.bmj.com/topics/en-gb/468/aetiology. Last updated 28th March 2018. Accessed 5th June 2019 
     
  9. Haemophilia. BMJ Best Practice. https://bestpractice.bmj.com/topics/en-gb/468/diagnosis-approach. 
    Last updated 28th March 2018. Accessed 5th June 2019 
     
  10. World Federation of Hemophilia. Carriers and women with haemophilia.
    https://www.wfh.org/en/abd/carriers/carriers-bleeding-symptoms-en. Accessed 5th June 2019
     
  11. NHS. Causes Haemophlia. https://www.nhs.uk/conditions/haemophilia/causes/. Accessed 5th June 2019
     
  12. NHS. Symptoms Haemophilia. https://www.nhs.uk/conditions/haemophilia/symptoms/. Accessed 5th June 2019
     
  13. Guidelines for the Management of Hemophilia(General Care and Management of Hemophilia: 1.4 Fitness and physical activity). World Federation of Hemophilia. http://www1.wfh.org/publications/files/pdf-1494.pdf. Last updated April 2013. Accessed 5th June 2019
     
  14. The Haemophilia Society. Who will be involved in care of those living with haemophilia. https://haemophilia.org.uk/resources/faqs/who-will-be-involved-in-care-of-those-living-with-haemophilia/ Accessed 5th June 2019 

Som rodič dieťaťa 
s hemofíliou

Som mladý človek
s hemofíliou

 

Som senior 
s hemofíliou

Fishing with haemophilia

Pokračujte v čítaní o možnostiach života bez obmedzení spôsobených hemofíliou.